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视网膜色素变性的病因

时间:2019-04-23 08:33来源:沧州爱尔眼科医院
导致夜盲症的根本病因是因为视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变,此病发展速度之惊人,一般情况下患者在患此病5年后就已达到彻底失明状态。

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。

生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少,免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。

常见表现
      (1)夜盲 
        其为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。

      (2)暗适应检查
        早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。
      (3)视野与中心视力
       早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失,终于完全失明。RP自然病程中,视野每年损失4.6%。
      (4)视觉电生理ERG
       无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。
      (5)色觉
       多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。
       沧州爱尔眼科医院眼底病专家介绍,视网膜色素变性具有遗传性,只要家族里有一人患有视网膜色素变性(夜盲症),那么毫无疑问你的后代在患视网膜色素变性(夜盲症)的几率上要比没有患此病的人群要高。

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